Tableau
général
·
Installation
généralement subaiguë, en moins de trois mois, parfois plus progressivement
·
atteinte
du système limbique, avec troubles de la mémoire (amnésie antérograde) et des
émotions (troubles comportementaux : irritabilité,
impulsivité, désinhibition, ou apathie, ralentissement psychomoteur) voire
épilepsie focale temporale interne (rupture de contact, automatismes moteurs, aura épigastrique
ascendante, troubles de mémoire paroxystiques, troubles du langage)
·
parfois
signes extralimbiques : mouvements anormaux (chorée, dyskinésies), syndrome cérébelleux, signes neurovégétatifs
·
IRM :
hypersignal T2 temporal interne unilatéral ou bilatéral ne prenant pas le
contraste (peut manquer)
·
EEG :
focalisation aux régions temporales (ralentissement, activité paroxystique)
·
LCR :
inflammation (pléiocytose, bandes oligoclonales) ou normal, présence d’auto-AC
(à rechercher également dans le sang)
Variétés
d’encéphalites autoimmunes
avec leurs particularités
I.
Associées
à des anticorps ciblant des protéines de la surface membranaire :
a.
à
anticorps anti-NMDAR (N-methyl-D-aspartate receptor) : tableau « psychiatrique »
stéréotypé chez femme jeune avec bouffée délirante aiguë (état délirant non
systématisé, aux thématiques multiples et polymorphes, souvent mystiques,
mégalomaniaques et de persécution), agitation, troubles de l’humeur (anxiété,
irritabilité, symptômes maniaques ou dépressifs), épilepsie, dysautonomie (anomalies
rythmiques et tensionnelles, hyperthermie, hypoventilation centrale), trouble
de vigilance. Associé à un tératome ovarien dans 40 % des cas. Mortalité de 5 à 10 %, récupération dans
80 % des cas à 2 ans.
b. à AC anti-LGI1(glioma-inactivated 1) :
touche homme d’environ 60 ans avec troubles cognitifs, crises dystoniques brachio-faciales,
épilepsie, SIADH. Séquelles fréquentes.
c.
à AC anti-CASPR2
(contactin-associated protein–like 2) : triade limbique (épilepsie
temporale, amnésie antérograde, troubles psychiatriques), ataxie cérébelleuse,
douleurs neurogènes, insomnie, altération de l’état général. Bon pronostic sous
traitement.
d. à AC anti-GAD65 : épilepsie temporale
pharmacorésistante, troubles cognitifs sévères. Association possible à une
ataxie cérébelleuse et/ou syndrome de la personne raide et à un cancer. Mauvais
pronostic.
e.
à AC
anti-IgLON5 : troubles du sommeil, atteinte bulbaire et cérébelleuse,
démence progressive. Installation est très progressive, sur un mode
pseudodégénératif. Pronostic sombre.
f.
à AC
anti-GABABR (γ-aminobutyric acid; GABAAR type B receptor): triade
limbique, épilepsie pharmacorésistante. Peut être associée à un CBPC.
g. à AC anti-GABAAR (γ-aminobutyric acid;
GABAAR type A receptor) : triade limbique, hypersignaux T2 multifocaux. Peut
être associée à un thymome
h. à AC anti- AMPAR (α-amino-3-hydroxy-5-methyl-4-isoxazolepropionic acid
receptor) : triade limbique. Formes fulminantes possibles. Souvent assicié
à CBPC.
II.
Associées
à des anticorps ciblant des protéines intracellulaires :
Souvent associées à un cancer
(prédominance de CBPC) avec la triade limbique (épilepsie temporale, amnésie
antérograde, troubles psychiatriques) et pouvant être favorisées par les
immunothérapies par inhibiteurs des points de contact immunitaire.
a.
à AC
anti-Hu : éventuellement neuronopathie sensitive, pseudo-obstruction
intestinale, encéphalomyélite
b. à AC anti-Ma2 : éventuellement narcolepsie-cataplexie,
syndrome parkinsonien, troubles oculomoteurs, diencéphalite, rhombencéphalite
c.
à AC
anti-Ri : éventuellement syndrome cérébelleux, rhombencéphalite, syndrome
opsoclonus-myoclonus
d. à AC anti- CV2/CRMP5 (collapsin response mediator protein 5) :
éventuellement neuronopathie sensitive, encéphalomyélite
e.
à AC
anti-amphiphysine : éventuellement neuronopathie sensitive,
encéphalomyélite, syndrome de la personne raide
III.
Formes
d’encéphalite sans anticorps détectable appelée encéphalite auto-immune
séronégative (devenu asses
exceptionnel) : critères diagnostics de Graus :
1. Apparition subaiguë (moins de 3 mois)
de troubles de la conscience, de troubles mnésiques ou de troubles
neuropsychiatriques
2. Au moins 2 critères parmi :
– IRM anormale : hypersignal T2 temporal
interne uni- ou bilatéral
– LCR inflammatoire : pléiocytose et/ou
bandes oligoclonales surnuméraires et/ou index IgG élevé
– biopsie cérébrale : infiltrat
inflammatoire isolé
3. Absence d’anticorps antineuronaux mis
en évidence dans le sang et le LCR
4. Exclusion des syndromes d’encéphalites
auto-immunes définies : encéphalite limbique séropositive, encéphalite de
Bickerstaff, ADEM
5. Exclusion des diagnostics alternatifs
(tumeurs, infections...)
Traitement
-
corticoïdes
(bolus intraveineux avec relais oral), généralement associés à des
immunoglobulines intraveineuses, avec seconde ligne association de rituximab et
de cyclophosphamide i.v. La durée de traitement varie de six à dix-huit mois.
-
formes
paranéoplasiques : traitement anticancéreux en plus
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