Syndromes paranéoplasiques neurologiques   Groupe hétérogène de maladies neurologiques dues à une réponse immune à une néoplasique sous-jacente; Quelques remarques importantes - La présence d'anticorps antinerveux n'implique pas un rôle pathogénique dans le syndrome paranéoplasique - Les auto-anticorps sont des marqueurs importants, leur présence n'est pas obligatoire, leur présence n'implique pas non plus l'existence d'un cancer Diagnostic 1. Exclure une autre étiologie : méningite carcinomateuse,lésions vasculaires, connectivite, carences nutritionnelles, toxicité médicamenteuse, troubles métaboliques, infections 2. Rechercher un cancer caché : le type de cancer peut être lié à un syndrome paranéoplasique particulier orientant les tests, TEP-TDM,l'examen du liquide céphalo-rachidien est souvent peu contributif 3. Etablir le diagnostic de syndrome paranéoplasique neurologique: il faut d'une part un syndrome classique et d'autre part un cancer diagnostiqué dans les cinq années. Les autoanticorps Anti-Hu : cancer bronchique à petites cellules (encéphalomyélite, dégénérescence cérébelleuse, neuronopathie sensitive) Anti-Yo : cancer gynécologique et mammaire (dégénérescence cérébelleuse) Anti-Ri : cancer mammaire, gynécologique, bronchique à petites cellules (dégénérescence cérébelleuse, opsoclonus-myoclonus) Anti-Tr (dégénérescence cérébelleuse) Anti-CV2 ou anti-CRMP5: malade de Hodgkin (encéphalomyélite,dégénérescence cérébelleuse, neuronopathie sensitive) Anti-MA protéines : cancer bronchique à petites cellules (encéphalite limbique, dégénérescence cérébelleuse) Antiamphysine:tumeur testiculaire à cellules germinales, cancer du sein(syndrome de l'homme raide, encéphalomyélite) Anti-canaux calciques voltages-dépendants : cancer bronchique à petites cellules (syndrome pseudomyasthénique de Lambert-Eaton, dégénérescence cérébelleuse) Anti-récepteur acétylcholine : thymome (myasthénie) Anti-canaux potassiques voltages-dépendants (VGKC) : thymome(encéphalite limbique) Anti-NMDA-r (NR1/NR2) : teratome de l'ovaire dans 95 % des cas I.R.M. Anormal dans 55 % des cas L.C.R. Anormal dans 80 % des cas: lymphocytose, hyperprotéinorachie Tableaux cliniques spécifiques Encéphalomyélite paranéoplasique Ataxie cérébelleuse, encéphalite limbique, atteinte du tronc cérébral, pseudoobstruction intestinale, mononeuropathie multiple, atteinte des ganglions des racines dorsales, dysautonomie respiratoire ou cardiaque, neuropathie sensitivomotrice ... le tableau est variable selon le niveau de l'atteinte Encéphalite limbique Développement rapide d'une irritabilité, de dépression, convulsions, confusion, troubles de la mémoire à court terme d'installation subaiguë Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique Prodromes de type virose, vertiges, nausées et vomissements. ataxie, diplopie, dysarthrie, dysphagie troubles de la vision, opsoclonus transitoire Syndrome opsoclonus-myoclonus dyskinésie oculaire de sacades involontaires, chaotiques, multidirectionnelles avec des composantes horizontales, verticales, en torsion Associé à des secousses des membres et du tronc, à une ataxie cérébelleuse, à des tremblements, à une encéphalopathie Neuropathie sensitive paranéoplasique Paresthésies ou hypoesthésies touchant les extrémités, le tronc et la face Atteinte possible de la sensibilité profonde Syndrome de Lambert-Eaton (Pseudomyasthénie) voir Lambert-Eaton