Maladie de Cushing   = hypercorticisme dû à un adénome hypophysaire Présentation clinique souvent peu spécifique : - faciès un peu bouffi - obésité centrale - glycémie limite, petit diabète - hypertension artérielle - ostéoporose parfois plus typique : - anomalies cutanées : ecchymoses, fragilité, vergetures + amyotrophie des membres - dépression, labilité émotionnelle - hirsutisme (en faveur cancer surrénalien) - hyperpigmentation (en faveur syndrome ectopique) - alcalose hypokaliémique (en faveur syndrome ectopique) Bilan initial - cortisolurie de 24h (3 récoltes) - profil cortisolémique (un prélèvement cortisol et ACTH toutes les 4h pendant 24h) : disparition, voire inversion du rythme circadien - test d'inhibition à la dexaméthasone : significatif si baisse de > 50% cortisolémie Diagnostic différentiel - adénome hypophysaire sécrétant de l'ACTH (maladie de Cushing) - sécrétion ectopique (paranéoplasique) d'ACTH ou CRH (néoplasies) - syndrome de Cushing ACTH-indépendant : adénome surrénalien, corticosurrénalome, dysplasie micronodulaire, hyperplasie macronodulaire par les tests suivants : - test léger de Liddle (4x0.5 mg/j de dexaméthasone) : chute cortisolémie de > 50% en faveur origine hypophysaire - test fort de Liddle (dexaméthasone : 8mg à 23h ou 2 mg toutes les 6h pendant 48h) : idem - test au CRH - minirin (vasopressine) : stimulation Localisation - RMN hypothalamo-hypophysaire (souventt normale) - RMN surrénale (hyperplasie, parfois nodulaire) - PET à la méthionine - cathétérisme des sinus pétreux inférieurs Traitement Résection de l'adénome hypophysaire. En cas d'atteinte surrénalienne : chirurgie laparoscopique des surrénales