Lupus érythémateux disséminé
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Maladie auto-immune d'étiologie indéterminée, touchant surtout la femme jeune et se caractérisant par une atteinte multiorganique

Manifestations cliniques
- Atteintes articulaires
Inaugurales dans 50 % des cas avec une présentation faisant penser à une polyarthrite mais absence d'anticorps antipeptides citrullinés (anti-CCP)
- Manifestations cutanées et muqueuses
Eruption en aile de papillon (vespertilio) au niveau du visage
Photosensibilité
Lésions discoïdes au niveau du visage, lésions papulosquameuses au niveau du dos, du tronc, de la face externe des avant-bras
Alopécie
Ulcérations buccales ou nasales
Phénomène de Raynaud
Vascularite distale au niveau des mains, livedo, urticaire
- Atteinte rénale : 40 % dans les 5 premières années
Conditionne le pronostic
Glomérulopathie avec protéinurie, hématurie, hypertension artérielle et insuffisance rénale
- Atteinte des séreuses
Pleurésie, péricardite
- Manifestations neuropsychiatriques : neurolupus
Convulsions, céphalées, psychose, complications du syndrome des antiphospholipides (AVC, etc)
- Divers
Fièvre, adénopathies, splénomégalie
Pneumopathie diffuse avec hémorragie alvéolaire
Myocardite (rare)
Infarctus myocardique (y penser si sujet jeune)
Endocardite de Libman-Sachs
Syndrome des antiphospholidipes
Syndrome d'activation macrophagique

Tableau biologique
Syndrome inflammatoire avec une CRP habituellement normale
Facteurs antinucléaires : sensibilité élevée mais spécificité faible
anti-Sm : pathognomonique (mais faible sensibilité : présent dans 25 % des cas)
anticorps antinucléosomes (présents dans 80 à 90 % des cas)
Anticorps antiRo/SSA (présents dans 10 à 60 % des cas)
Anémie hémolytique avec test de Coombs positif
Leucopénie par anticorps anti-leucocytes
Thrombopénie par anticorps anti-plaquettes

Traitement
Basé sur les antipaludéens de synthèse (hydroxychloroquine); les AINS et la corticothérapie
Ne pas oublier la protection solaire


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