Gammopathies monoclonales   1. MGUS : gammopathie monoclonale de signification incertaine (en fait risque 1%/an de transformation en myélome). a. diagnostic protéine M : < 30g/l moelle : < 10% plasmocytes clonaux pas de désordre prolifératif B pas d'atteinte organique ou tissulaire b. diagnostic différentiel - amyloïdose AL - plasmocytome solitaire - myélome multiple - lymphomes non HK à cellules B (dont LLC et maladie de Waldenström) - paraprotéines M secondaires c. facteurs de risque - pic en IgA ou IgM - pic > 1,5g/dl - présence de chaînes légères dans le sang (rapport k/l) d. attitude suivi selon gravité (contrôle de 1 à 4 x/an) 2. Myélome multiple asymptomatique (smoldering myeloma) Risque de progression de 10% par an Attitude : suivi clinique et biologique (EH, créatinémie, calcémie, électrophorèse) : tous les 3 mois. 3. Myélome multiple a. définition présence de > 10% plasmatocytes dans la moelle et d'un pic monoclonal dans le sérum ou l'urine (sauf si chaîne légère) b. tableau clinique hypercalcémie insuffisance rénale anémie tassements vertébraux, atteinte osseuse, compression épidurale infections à répétition hyperviscosité amyloïdose c. traitement - melphalan-prednisone - autogreffe - thalidomide - bortézomib (VelcadeR) - lenalinomide (RevlimidR) DD 1. Micropics asymptomatiques : < 5 g/dl - MGUS - hypergammaglobulinémie polyclonale : * infections chroniques bactériennes : endocardite, abcès, tuberculose, ostéomyélite, bronchiectasies ... * infections virales : CMV, hépatite C * maladies auto-immunes : LED, PCE, syndrome de Gougerot-Sjogren - affections hépatiques chroniques : cirrhoses diverses - déficit de l'immunité cellulaire : greffes de moelle osseuse ou d'organe, traitements immunosuppresseurs, SIDA 2. Cryoglobulinémies : - type I : monoclonale (IgM ou IgG) - type II (mixte) : le plus souvent IgM à activité antiIgG (FR) - type III (polyclonale) : hépatite C, maladies autoimmunes Les types I et II peuvent se voir dans les gammopathies monoclonales malignes.