Nouveaux critères diagnostiques des polymyosites et dermatomyosites proposés par les experts de l'ENMC
CRITERES CLINIQUES |
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Critères d'inclusion |
a. Début généralement après 18 ans (post-puberté), mais peut survenir chez l'enfant dans la DM et dans les myosites non spécifiques |
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b. Caractéristiques du déficit moteur : bilatéral, symétrique, proximal > distal, fléchisseurs de nuque > extenseurs de nuque |
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c. Rash caractéristique de DM : éruption liliacée (+/- œdémateuse) des paupières supérieures, signe de la manucure, éruption érythémato-squameuse de la face d'extension des MCP et IPP, coude, genoux (papules et signes de Gottron), érythème des zones photosensibles |
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Critères d'exclusion |
a. Déficit moteur évocateur de myosite à inclusion : 44 déficit asymétrique et sélectif, touchant préférentiellement les biceps, cubitaux antérieurs et fléchisseurs des doigts, quadriceps et tibiaux antérieurs |
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b. Déficit des muscles oculomoteurs, dysarthrie isolée, atteinte préférentielle des extenseurs de nuque par rapport aux fléchisseurs de nuque |
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c. Myopathie toxique, endocrinopathie (hypo-ou hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie), amylose, histoire familiale de dystrophie musculaire ou de neuropathie motrice proximale) |
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ELEVATION DES ENZYMES MUSCULIARES CPK |
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Electromyographie |
Critères d'inclusion |
- Abondance de l'activité de fibrillation de repos. Nombreux potentiels spontanés provenant des fibres musculaires isolées, potentiels de fibrillation, potentiels lents de dénervation, salves pseudomyotoniques |
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- Lors de la contraction volontaire : réduction de la durée, et accessoirement de l'amplitude des potentiels d'unité motrice (PUM), présence d'indentations sur les phases montantes et descendantes des PUM |
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Critères d'exclusion |
- Salves myotoniques suggérant une dystrophie myotonique ou une chanelopathie |
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- Analyse morphométrique montrant une augmentation de la durée ou de l'amplitude des PUM |
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- Diminution du recrutement des PUM |
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IRM musculaire |
- Présence d'hypersignaux intramusculaires (œdème) diffus ou focaux, en séquence gadolinium, fat-sat T2 ou STIR |
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Auto-anticorps |
- Auto-anticorps spécifiques des myosites dans le sérum |
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BIOPSIE MUSCULAIRE |
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a. Infiltrat inflammatoire T endomysial entourant et envahissant des fibres musculaires non nécrotiques (tunnellisation myocytaire) |
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b. Lymphocytes T CD8+ entourant, mais sans envahissement, des fibres musculaires non nécrotiques ou expression myocytaire diffuse du complexe MHC-I |
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c |