Nouveaux critères diagnostiques des polymyosites et dermatomyosites proposés par les experts de l'ENMC

 

CRITERES CLINIQUES

Critères d'inclusion

a. Début généralement après 18 ans (post-puberté), mais peut survenir chez l'enfant dans la DM et dans les myosites non spécifiques

b. Caractéristiques du déficit moteur : bilatéral, symétrique, proximal > distal, fléchisseurs de nuque > extenseurs de nuque

c. Rash caractéristique de DM : éruption liliacée (+/- œdémateuse) des paupières supérieures, signe de la manucure, éruption érythémato-squameuse de la face d'extension des MCP et IPP, coude, genoux (papules et signes de Gottron), érythème des zones photosensibles

Critères d'exclusion

a. Déficit moteur évocateur de myosite à inclusion : 44 déficit asymétrique et sélectif, touchant préférentiellement les biceps, cubitaux antérieurs et fléchisseurs des doigts, quadriceps et tibiaux antérieurs

b. Déficit des muscles oculomoteurs, dysarthrie isolée, atteinte préférentielle des extenseurs de nuque par rapport aux fléchisseurs de nuque

c. Myopathie toxique, endocrinopathie (hypo-ou hyperthyroïdie, hyperparathyroïdie), amylose, histoire familiale de dystrophie musculaire ou de neuropathie motrice proximale)

ELEVATION DES ENZYMES MUSCULIARES CPK

Electromyographie

Critères d'inclusion

- Abondance de l'activité de fibrillation de repos. Nombreux potentiels spontanés provenant des fibres musculaires isolées, potentiels de fibrillation, potentiels lents de dénervation, salves pseudomyotoniques

- Lors de la contraction volontaire : réduction de la durée, et accessoirement de l'amplitude des potentiels d'unité motrice (PUM), présence d'indentations sur les phases montantes et descendantes des PUM

Critères d'exclusion

- Salves myotoniques suggérant une dystrophie myotonique ou une chanelopathie

- Analyse morphométrique montrant une augmentation de la durée ou de l'amplitude des PUM

- Diminution du recrutement des PUM

IRM musculaire

 

- Présence d'hypersignaux intramusculaires (œdème) diffus ou focaux, en séquence gadolinium, fat-sat T2 ou STIR

Auto-anticorps

 

- Auto-anticorps spécifiques des myosites dans le sérum

BIOPSIE MUSCULAIRE

a. Infiltrat inflammatoire T endomysial entourant et envahissant des fibres musculaires non nécrotiques (tunnellisation myocytaire)

b. Lymphocytes T CD8+ entourant, mais sans envahissement, des fibres musculaires non nécrotiques ou expression myocytaire diffuse du complexe MHC-I

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