Acrosyndromes vasculaires   I. Par vasoconstriction A. Permanents 1. Acrorighose : sensation de froid des extrémités souvent chez la femme jeune, sans signe clinique 2. Acrocyanose : cyanose et froideur des extrémités, accrues par le froid, sans douleur, avec souvent hyperhidrose des mains et des pieds - primaire : idiopathique (bénin) - secondaire : cryoglobulinémie, syndrome myélodysplasique, maladie des agglutinines froides 3. Livedo : érythrocyanose en réseau (réticulaires : en filets ou racemosa : en ramifications) - idiopathique (bénin) - avec ulcères : vascularites - secondaire : vascularites leucocytoclasiques, cryoglobulinémie, PAN, syndrome myéloprolifératif, embols de cholestérol, infections avec choc, anticorps antiphospholipides, CIVD, LED, artériopathie oblitérante B. Paroxystiques = phénomène de Raynaud (le plus fréquent) : vasospasme à l’exposition au froid et/ou au stress en 3 phases : syncope (blanc), asphyxique (bleu), hyperhémique réactionnelle (rouge) avec une relative épargne du pouce 1. Primaire : maladie de Raynaud : très fréquent, plus souvent chez la femme et avant 40 ans, touchant tous les doigts sauf le pouce, rarement troubles trophiques, avec capillaroscopie caractéristique Diagnostic : anamnèse ; ex. physique, biologie (FAN, EHC), capillaroscopie (recherche dystrophie capillaire) Traitement : protection contre le froid et rassurer ; diltiaezm si nécessaire 2. Secondaire : syndrome de Raynaud : à tout âge, touchant les deux sexes, dont l’évolution dépend de l’étiologie - connectivite : sclérodermie, CREST syndrome (calcifications, Raynaud, troubles œsophagiens, sclérodactylie, télangiectasies), connectivite mixte, syndrome de Sjögren, LED, PCE, dermatomyosite - médicaments : b-bloquants, dérivés de l’ergot, bléomycine, vinblastine, cisplatine, interféron - syndrome paranéoplasique (rare): adénocarcinome (poumons, ovaires), syndrome myéloprolifératif - anorexie mentale si asymétrique ou localisé: - artériopathie : maladie de Buerger, syndrome du défilé thoracobrachial, embols - troubles neurologiques : canal carpien - traumatismes : maladie des vibrations, anévrysme cubital (professionnel ou sports : syndrome du marteau hypothénar) II Par vasodilatation A. Permanents 1. acrocholose : symptômes de type brûlures sans signe clinique (exclure neuropathie sous-jacente) 2. paumes rouges (syndrome déclive) 3. érythème palmaire bénin B. Paroxystiques = érythromélalgies : douleurs de type brûlure avec érythème des extrémités, provoqué par l’exposition à la chaleur 1. primaire : rare 2. secondaire (éventuellement asymétrique) - syndromes myéloprolifératifs avec polyglobulie (Vaquez, thrombocythémie essentielle) - LMC Traitement : aspirine Diagnostic différentiel : engelures = vascularite - liée à l’exposition au froid, survenant uniquement au froid - acrosyndrome débutant par prurit et œdème des extrémités et évoluant vers des lésions érythémateuses rouge vif puis vers des papules éventuellement ulcérées - évolution vers la guérison spontanée en 3 à 4 semaines - touche plus les pieds que les mains.