Les tumeurs thymiques   Ce sont des tumeurs rares, constituant une pathologie considérée comme orpheline. Classification OMS (2004) A. Tumeurs médullaires (thymome) AB. Formes mixtes B1. Tumeurs à prédominance corticale B2. Tumeurs corticales B3. Carcinome thymique bien différencié (thymome atypique) C. Carcinome thymique (épithéliale de bas grade dans un tiers des cas et lymphoépithéliomes de haut grade dans deux tiers des cas) Il existe d'autres formes très rares comme des tumeurs neuro-endocrines (carcinoïdes, à petites cellules, souvent prises pour des tumeurs pulmonaires) Localisation le plus souvent dans le médiastin antéro-supérieur (il faut se rappeler qu'il existe du tissu thymique un peu partout dans le médiastin) Présentation clinique masse du médiastin supérieur syndrome parathymique : myasthénie, LED, érythroblastopénie, encéphalite limbique, polymyosite, hypogammaglobulinémie Diagnostic tomodensitométrie thoracique résection d'emblée si extirpable, sinon biopsie (ponction, médiastinoscopie) Stades (Masoaki) I. absence d'invasion (encapsulé) II. Invasion de la graisse médiastinale III.A. Invasion des organes de voisinage B. avec atteinte des grands vaisseaux IV. métastases ganglionnaires et à distance Traitement - résection en bloc, éventuellement précédée d'une chimiothérapie première pour rendre la tumeur extirpable - dans les stades III : envisager radiochimiothérapie - dans les stades métastatiques : chimiothérapie (CAP : cyclophosphamide + adriamycine + cisplatine ou, en alternative, l'association cisplatine plus étoposide)