Sclérodermie
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La sclérodermie présente trois composantes :

1. atteinte microvasculaire, se manifestant notamment par: - Phénomène de Raynaud, télangiectasies, troubles pigmentaires cutanés
- Au niveau digestif : le reflux gastro-oesophagien, problèmes de continence sphinctérienne et de mauvaise absorption
- Au niveau pulmonaire : alvéolite d'évolution fibrosante et atteinte des petites artères pulmonaires responsable d'une hypertension artérielle pulmonaire
- Au niveau cardiaque : atteinte myocardique, péricardite
- Atteinte possible d'autres organes et de tissus: reins, pénis, utérus, placenta, muscles, articulations, glandes salivaires, yeux, cerveau, etc.
- syndrome CREST : calcifications, syndrome de Raynaud, atteinte oesophagienne, sclérodactylie, télangiectasies

2. fibrose, en rapport avec la cicatrisation des lésions micro vasculaires :
- au niveau cutané: sclérose cutanée avec sclérodactylie, limitation de l'ouverture de la bouche, alopécie, disparition du pli cutané, calcification formant des nodules, morbiles sur les plans profonds mais adhérents à la peau, principalement localisés aux mains mais pouvant atteindre d'autres articulations, etc.
- au niveau intestinal
- au niveau cardiaque
- au niveau pulmonaire : fibrose interstitielle

3. phénomènes autoimmuns responsables de recouvrement ou d'association avec d'autres connectivites auto-immunes : lupus, polyarthrite rhumatoïde, dermato polymyosite, cirrhose biliaire primitive, etc.
Présence d'auto-anticorps : anticorps antinucléaire, anticorps anti-centromère, anticorps antiSclMO, anticorps anti ARN polymérase III, anticorps anti-topoisomérase 1 (Scl 170), etc.


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