Myasthénie

Tableau clinique
- fatigabilité musculaire aggravée par l’effort, fluctuant suivant le territoire atteint, l’intensité de l’effort effectué, l’état de fatigue et le moment de la journée
- rarement amyotrophie et douleurs
- atteinte oculo-palpébrale: ptosis, diplopie (uni ou bilatérale)
- atteinte ORL : dysphonie (voix nasonnée), dysarthrie, troubles de la mastication, troubles de la déglutition, dysphagie, fausses routes alimentaires
- atteinte axiale : aspect de tête tombante, trouble restrictif respiratoire
- atteinte segmentaire : fatigabilité des 4 membres à prédominance proximale

Evolution
- par poussées («crises myasthéniques») spontanées ou déclenchées par une infection, une prise ou un arrêt de médicaments, une vaccination, un traumatisme
- peut devenir chronique

Diagnostic
- test pharmacologique à la néostigmine (1 à 2 mg IM ou SC) avec amélioration rapide (15 min) mais transitoire (45 min)
- EMG : blocage de la transmission neuromusculaire avec décrément significatif
- auto-anticorps pathologiques : anti-récepteurs à l’acétylcholine (RAch) (formes à prédominance oculaire pure), anti-MuSK (formes à prédominance oculobulbaire)
- TDM thoracique : hyperplasie thymique, thymome
- recherche autres maladies auto-immunes : tests thyroïdiens (AC anti TPO), FAN

Traitement de fond
1) anti-cholinestérasiques :
- formes orales : pyridostigmine (3 à 8 co à 60 mg/j), éventuellement associée à de l’atropine
- formes sous-cutanées : néostigmine (0,05 mg/kg) de façon ponctuelle
2) échanges plasmatiques (en seconde intention)
3) thymectomie en cas de suspicion de thymome
4) autres (en cas d’échec) : corticoïdes, immunosuppresseurs

Crise myasthénique
- hospitalisation
- surveillance clinique stricte
- échanges plasmatiques
- établir ou revoir le traitement de fond