Résulte de la prolifération d’un clone malin de cellules myéloïdes immatures Anomalie génétique Dans 90 à 95% des cas : translocation entre le chromosome 9 et le chromosome 22 (dit de Philadelphie) avec synthèse d’une protéine à forte activité tyrosine-kinase, la Bcr-Abl Trois phases I. Chronique (durée moyenne : 4 à 5 ans) Symptômes non spécifiques : fatigue, malaises, céphalées, anorexie, perte de poids Splénomégalie II. Phase d’accélération (durée : 3 à 18 mois) >15% de cellules blastiques circulants Fièvre, amaigrissement III. Crise blastique : tableau de leucémie aiguë (>30% de blasts) dégradation de l’état général, douleurs osseuses et splénique, sueurs nocturnes, hémorragie, hépatosplénomégalie Décès en 2 à 4 mois une fois sur deux Traitement I. En première ligne : imatinib (inhibiteur de tyrosine kinase) II. En deuxième ligne : plusieurs options possibles - interferon a2 - hydroxycarbamide - dasatinib, nilotinib III. Autre option : greffe de moelle osseuse allogénique |