Déficit immunitaire commun variable   = seul déficit immunitaire primitif d’expression tardive, se manifestant habituellement à l’âge adulte et caractérisé par une hypogammaglobulinémie (défaut de production d’Ig) Présentation clinique 1) infection des VRS (sinusites, bronchites, pneumopathies) récidivantes et répondant mal aux antibiotiques) - germes en cause : pneumocoque, Haemophilus influenzae - complications : bronchectasies 2) maladies auto-immunes : cytopénie, purpura thrombopénique, anémie hémolytique, vitiligo, maladie de Biermer, thyroïdite, syndrome de Sjögren, LED 3) hyperplasie lymphoïde : splénomégalie, adénopathies, infiltration viscérale (poumon, foie, tube digestif) avec risque de lymphomes 4) maladie granulomateuse disséminée (le plus souvent avec hépatosplénomégalie) 5) polyarthrite 6) diarrhée chronique par infection (Giardia, Campylobacter, Salmonelle) ou par malabsorption (atrophie villeuse, hyperplasie lymphoïde) 7) complications hépatiques : cholostase, HT portale Diagnostic Electrophorèse des protéines sériques : hypogammaglobulinémie (<5g/l) pouvant toucher les Ig G, A et/ou M. DD : déficits secondaires - syndrome néphrotique - entéropathie exsudative - cryoglobulinémie - médicaments (antiépileptiques) - hémopathie maligne (myélome, LLC, lymphome) Traitement - substitution par des immunoglobulines polyvalentes iv (objectif : taux Ig>5g/l) - faire une enquête familiale