Cryoglobulinémie
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= immunoglobuline (Ig) ayant la propriété de précipiter à des températures inférieures à 37 °C et qui se dissout de nouveau après réchauffement

Classification
- type I: unique immunoglobuline monoclonale (10 à 15 %)
- type II: immunoglobuline monoclonale, le plus souvent IgM, associée à des IgG polyclonales (50-60 %)
- type III: complexes d’IgM polyclonales et d’IgG polyclonales (30-40 %)

Tableau clinique
- souvent asymptomatique
- organes le plus souvent atteints: peau, nerf et rein
- cryoglobulinémies de type I:
° atteintes cutanées: phénomène de Raynaud, urticaire, livedo reticularis, acrocyanose, nécrose cutanée pouvant aller jusqu’à la gangrène, touchant le plus souvent les extrémités (membres inférieurs, oreilles nez) et aggravés par le froid
° manifestations neurologiques: neuropathie périphérique des membres inférieurs,à prédominance sensitive
° manifestations rénales: glomérulopathie avece albuminurie voire syndrome néphrotique, hypertension artérielle, hématurie et/ou une insuffisance rénale
° autres : arthralgies, rarement défaillance multiviscérale, troubles neurologiques centraux
- cryoglobulinémies mixtes (type II et III):
° signes généraux : asthénie, myalgies, fièvre, témoins du processus auto-immun
° purpura vasculaire (90 %),chronique ou par crise, touchant le plus souvent les membres inférieurs, parfois accompagné de livedo ou de lésions ulcéreuses
° arthralgies
° triade purpura-arthralgies-fatigue dans un tiers des cas
° atteintes rénales et neurologiques: cf type I
° autres atteintes (rares): pneumopathie organisée ou hémorragie alvéolaire; vascularite intestinale avec un risque d’hémorragie,ischémie et perforation digestive; AVC ischémiques; myocardites ischémiques et cardiomyopathies dilatées

Pathologies sous-jacentes
- cryoglobulinémies de type I: toujours hémopathie lymphoïde B, recdhercher myélome multiple
- cryoglobulinémies mixtes (type II et III):
° causes infectieuses: hépatite C (40-90 % des cas), hépatites B et E, HIV,etc.
° causes auto-immunes: syndrome de Gougerot-Sjögren (le plus fréquent), lupus érythémateux disséminé et polyarthrite rhumatoïde
° hémopathies lymphoïdes B (5 à 10 %)
° autres causes: umeurs solides, cirrhose alcoolique, causes médicamenteuses
° essentielles ou idiopathique (10%)

Diagnostic
- recherche cryoglobuline dans le sérum
- dosage du complément: diminution des composants précoces de la cascade du complément (C1q, C2, C4, CH50)
- dosage du facteur rhumatoïde: témoin de la présence d’une immunoglobuline (le plus souvent IgM) ayant une activité anti-IgG
- biopsie organe atteint: cryoprécipité sous forme d’un thrombus hyalin obstruant les vaisseaux de petit calibre (type I); vascularite avec un infiltrat inflammatoire mixte infiltrant les vaisseaux de petit et moins souvent de moyen calibre(type mixte)
- bilan causal


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